Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи

Заболевание развивается незаметно, без лихорадки и нарушения общего состояния. Вначале изменения кожи появляются в дистальных отделах конечностей, затем, постоянно прогрессируя, медленно распространяются проксимально, в том числе на туловище, в редких случаях и на лицо. Выделяют начальную воспалительную и поздние атрофическую и склеротическую стадии. Процесс может начаться на одной стороне, чаще на наружной либо разгибательной поверхности ног или рук, но вскоре изменения возникают на симметричных участках кожи. Концевые фаланги в процесс не вовлекаются. Появляются отечность, нерезко очерченное умеренное покраснение кожи (вначале яркое, затем с синюшным или буровато-фиолетовым оттенком), тестоватая инфильтрация. Может наблюдаться полосовидное расположение эритемы вдоль пораженных конечностей.

Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, воспаление стихает, кожа становится сухой, менее напряженной, морщинистой, истончается, напоминая по внешнему виду скомканную папиросную бумагу, — симптом Поспелова. Сквозь истонченную кожу просвечивают сосуды, а при резко выраженных атрофических изменениях — и сухожилия. Может наблюдаться пятнистая или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации. Кожа холодна на ощупь, сало- и в меньшей мере потоотделение снижены, волосы выпадают. По периферии могут возникнуть очаговые атрофические изменения, сходные с анетодермией . В некоторых случаях развиваются полосовидные или очаговые склеродермиформные уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются вдоль локтевой и большеберцовой костей, очаговые (узелково- и узловатоподобные) — вблизи суставов, площадкоподобные — на тыльной поверхности стоп или нижней трети голеней. Из субъективных ощущений наблюдаются парестезии или небольшой зуд. Заболевание может развиться в любом возрасте, но в основном возникает у лиц среднего и пожилого возраста, чаще у женщин. С течением времени прогрессирует. Могут развиться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии кожи, изъязвления, шиповидно-клеточный рак кожи, контрактуры (за счет околосуставных фиброзных и полосовидных уплотнений), изменения костей.

Гистологически в начальной воспалительной стадии выявляют отек, расширение сосудов, периваскулярную мононуклеарную инфильтрацию дермы, в поздних стадиях — истончение всех слоев кожи, исчезновение эластических волокон (за исключением зоны, примыкающей к базальному слою и отделенной от подлежащих участков узкой полосой лимфоцитарной инфильтрации), фиброз.

Идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи необходимо отличать от генерализованных атрофических изменений при болезни Иценко-Кушинга и длительном применении кортикостероидов, склеродермии, околосуставных узловатостей, эритромелалгии, в начальной стадии — от рожистого воспаления, эризипелоида, акроцианоза.

Атрофия кожи, развивающаяся при длительном приеме кортикостероидов, отличается от идиопатической прогрессирующей атрофии универсальным истончением кожи, синюшной, а не фиолетово-буроватой окраской кожи. Речь пойдет о панно. Талисман Востока от Аманды Грегори, или настенная лирика — поможет сберечь душевный покой в такой ситуации.

В отличие от системной склеродермии процесс при идиопатической атрофии обычно начинается унилатерально, отсутствуют синдром Рейно, акросклероз, резко выраженное уплотнение кожи. Цвет измененной кожи красный, а не беловато-желтый, очень редко наблюдаются изменения на лице. Могут возникнуть затруднения при Дифференциальной диагностике между склеродермией и линейными и очаговыми склеродермиформными уплотнениями. Необходимо учитывать, что последние развиваются на фоне уже существующей атрофии, при гистологическом исследовании в них обнаруживают разрежение или полное исчезновение эластических волокон, выраженный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и фибробластов.

Фиброзные уплотнения, располагающиеся при идиопатической прогрессирующей атрофии кожи вблизи суставов, необходимо дифференцировать от околосуставных узловатостей сифилитической этиологии. В этих случаях установить правильный диагноз помогают отсутствие атрофических изменений, высокая плотность и большие размеры узловатостей при сифилисе, а также гистологические данные: выявляют не скопление фиброзной ткани, а гранулематозное строение инфильтрата.

Эритромелалгия возникает в молодом возрасте, характеризуется приступообразно возникающими болями в области кистей и стоп (особенно ладоней и подошв, которые при идиопатической прогрессирующей атрофии обычно в процесс не вовлекаются), усиливающимися в тепле, при движении или опускании пораженной конечности, диффузной симметричной эритемой и отеком, повышением температуры тела, гипергидрозом в зоне поражения.

В отличие от идиопатической прогрессирующей атрофии кожи рожистое воспаление развивается остро, окраска кожи более яркая, кожа горячая на ощупь, отечность ее более значительная.

Процесс непродолжительный, сопровождается повышением температуры тела, при регрессировании его не развивается атрофия.

Эризипелоид располагается в основном на пальцах рук, которые, как правило, не поражаются при идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, сопровождается жжением и зудом, иногда болезненностью, более яркой воспалительной эритемой, имеющей резкие границы. Процесс в течение 3-4 нед. регрессирует, не оставляя атрофии.

Акроцианоз развивается у ослабленных детей, усиливается под действием холода, с возрастом ослабевает. Изменения возникают на кистях и стопах в виде красноты с синюшным оттенком, сочетаются с гипергидрозом, озноблением. Процесс не прогрессирует, не сопровождается атрофией.

Источник: http://www.dermatolog4you.ru

Похожие записи:

Комментарии закрыты.